Porphyria er en spesiell sykdomen slags leverpatologi på genetisk nivå, der absolutt feil syntese av hemoglobin blir observert. Det antas at i biosyntese av hemoglobin selv er det åtte påfølgende, såkalte enzymatiske trinn. Ethvert brudd på scenen til en av dem kan allerede føre til utvikling av et slikt problem som porfyri. Sykdom, som regel, utvikler raske priser. I denne artikkelen vil vi beskrive så mye detaljer som mulig hva denne sykdommen er og hva er de moderne metodene for behandling.

Porphyria er en sykdom av moderne menneskehet. Hva er mekanismen for utvikling av sykdommen?

I utgangspunktet er ikke-protein-delen av hemoglobin (ellers- perle) blir til et giftig stoff som i sin tur korroderer alle tilgjengelige subkutane vev. Så, huden får gradvis en brunaktig nyanse, blir til slutt tynnere, og fra direkte eksponering mot sollysbryter. Det er derfor pasienter med denne sykdommen kan oppdage mange sår og arr. Så utvikler gradvis porfyri. Sykdom, vi noterer, i fravær av rettidig behandling, som regel fanger alle de nye områdene av huden.

årsaker

Konsekvent brudd på selve biosyntesenHeme, som ble diskutert ovenfor, fører til overdreven akkumulering i porfyrins kropp, så vel som deres såkalte forløpere (for eksempel porphobilinogen og aminolevulinsyre). Det er overskudd av sistnevnte som har den sterkeste toksiske effekten på kroppen selv, og som følge av det forårsaker det allerede å utvikle kliniske symptomer. Årsaken til disse forstyrrelsene er mutasjonen av genet som er ansvarlig for aktiviteten til visse enzymer som deltar i flertrinnssyntesen av hemmen. For tiden er forskere engasjert i en mer detaljert studie av alle disse prosessene og plager, som porfyri.

Sykdom: Symptomer

• Nederlaget i sentralnervesystemet.
• Urinal utslipp av rosa fargetone.
• Tallrike sår og arr på kroppen.
• Smerter og ubehag i magen.
• Økning i blodtrykk.

Hva skal være behandlingen?

Dessverre, for øyeblikket er spesialistene ikkekan tilby effektive metoder for patogenetisk terapi av denne sykdommen. I noen tilfeller (f.eks. Erytropoietisk uroporfyri) kan behandlingen være effektiv. Intermitterende porfyri (akutt sykdom) kategoriserer ikke bruk av analgin og beroligende midler, fordi de forårsaker en forverring av alle symptomer. I nærvær av smertsyndrom med en slik sykdom som porfyri, er de sterkeste narkotiske stoffene foreskrevet som regel.

konklusjon

Porphyria sykdom (Bilde nr. 1 viser en avdets manifestasjoner), dessverre, blir diagnostisert i dag oftere. I konklusjonen skal det bemerkes at i dag er denne typen sykdom fortsatt dårlig forstått. Forskere fra hele verden fortsetter å undersøke hovedårsakene til starten, de primære kliniske symptomene, samt metoder for å bekjempe et slikt ubehagelig problem. Vær sunn!